Meniérova nemoc, Morbus méniere

MUDr. Rudolf Černý, CSc. (Neurologická klinika dospělých 2. LF UK a FN v Motole)

Meniérova nemoc patří mezi velmi známé chorobné jednotky, stala se součástí medicínského žargonu, mnohdy synonymem akutního záchvatu závratí vůbec. Přesto ale její diagnostika není snadná, zejména proto, že přestože od prvního popisu nemoci uplynulo již více než 130 let, nemáme dosud žádný jednoznačný diagnostický test. Tato určitá nejasnost ji provází od počátku, neboť již první případ popsaný popsaný Prosperem Menierem v roce 1861 byl vlastně omyl. Dívka, která trpěla vertigem, měla leukémii s hemoragií do labyrintu, což bylo sekčně ověřeno poté, co nešťastně zemřela na následky srážky s drožkou. Ani o tom, jak vlastně psát Menierovo jméno není jasno. V literatuře se vyskytuje několik verzí (Méniére, Meniere, Méniere...) a jak praví očití svědkové, i na náhrobcích profesora Meniera a jeho rodiny v Paříži se vyskytuje několik variant tohoto jména. Můžeme si tedy klidně dovolit zjednodušenou verzi - Meniere.

Základem diagnostiky je klinický obraz triády, kterou popsal již Meniere: hypakuze, tinnitus a vertigo. Později byla doplněna o další příznak - tlak v uchu - na tetrádu příznaků. Důležitou charakteristikou choroby je její časový průběh. Záchvat akutní závrati, trvající desítky minut až hodiny, je nejdramatičtějším projevem onemocnění. Minimální klinické projevy v období mezi záchvaty mohou zastírat skutečnost, že se jedná o chronické, progresivní onemocnění s devastujícími důsledky pro vnitřní ucho a sluch. Záchvaty jsou obvykle uváděny pocitem tlaku nebo neurčitého nepříjemného vjemu v uchu (prodromální fáze), který posléze vyvrcholí charakteristickou atakou s rozvinutou triádou příznaků. Tlakové a nepříjemné pocity v uchu mohou vést až k závažným psychickým reakcím. Podle rozboru příznaků se například zdá, že Vincent van Gogh netrpěl psychózou, ale právě Menierovou nemocí a tlak v uchu byl příznak, který ho dohnal k automutilaci. Ve fázi akutního vertiga naopak dochází k uvolnění tlaku v uchu. Trvá-li paroxysmus déle než 24 hodin, je diagnóza M. Meniere nepravděpodobná. Známe též atypické varianty :

1. Lermoyezův syndrom - v záchvatu dochází paradoxně ke zlepšení sluchu. Je vzácný.
2. Drop attack - záchvaty jsou krátké a prudké, projevují se prudkými pády bez ztráty vědomí. Předpokládá se otolitová dysfunkce s ovlivněním descendentní části kmenové retikulární formace regulující svalový tonus axiálního svalstva. Zde je nutno diferenciálně diagnosticky pomýšlet na neurogenní etiologii - drop attacks při ischemii vertebro-basiálního povodí a epileptické záchvaty atonického typu, event. kataplexii.
3. Monosymptomatická M. Meniere - pouze ataky vestibulární nebo kochleární. V průběhu nemoci se ale obvykle vyvíjí klasický obraz s kompletní příznakovou triádou.

Zpočátku po záchvatu dochází k úpravě sluchu a rovnováhy ad integrum, po opakovaných záchvatech však zůstává postupně narůstající deficit až do obrazu hluchoty. Postižení může být oboustranné, udává se v 9 až 30 % případů. Jedná se tedy o chorobu doslova devastující, zasluhující plnou pozornost a intenzivní léčebnou péči. Důležitým vodítkem pro správnou diagnózu je fluktuující charakter postižení sluchu, paroxysmální charakter onemocnění a progredující hypakuze. Diagnózu tedy není možno stanovit na základě jediného záchvatu, i když třeba proběhl typicky.

Menierova nemoc patří mezi civilizační choroby. Její prevalence v rozvojových zemích je velmi nízká, v Evropě a Spojených státech narůstá. Prevalence se odhaduje na 35 až 45/100 000, představují až třetinu pacientů s vertigem v ORL ambulanci.

Patofyziologickým podkladem Menierovy nemoci je hydrops labyrintu, poprvé popsaný v roce 1938 Hallpikem a Cairnsem. Podle Schuknechtovy teorie dochází při narůstajícím tlaku endolymfy posléze k prasknutí blanitého labyrintu a endolymfa bohatá na draslík se vylévá do perilymfatického prostoru kde způsobí depolarisační blok nervových vláken. Tato teorie vysvětluje všechny hlavní příznaky M. Meniere - tlak v uchu při narůstajícím hydropsu, paroxysmální projevy, postupující deterioraci funkcí labyrintu.

Vlastní příčina vzniku hydropsu není dosud beze zbytku objasněna. Je nepochybné, že se jedná o poruchu dynamické rovnováhy sekrece a vstřebávání endolymfy. Endolymfa je unikátní tekutina, obsahující jako jediná extracelulární složka 144 mmol/l K a jen 5 mmol/l Na. Její iontové složení tedy odpovídá intracelulárnímu prostoru. Endolymfatický prostor labyrintu tak můžeme považovat za jednu obrovskou buňku. Endolymfa vzniká aktivní sekrecí v buňkách stria vascularis labyrintu a je vstřebávána v saccus endolymfaticus na vnitřní ploše pyramidy. Celý tento systém vzniku a vstřebávání endolymfy lze funkčně přirovnat k nefronu - transudát krevní plasmy je upravován v oblasti stria vascularis, ductus a saccus endolymfaticus. Saccus endolymfaticus hraje zásadní roli při vstřebávání endolymfy, bylo ale prokázáno, že produkuje lokální hormon saccin, který stimuluje tvorbu endolymfy ve stria. Saccus je silně vaskularizován a zásoben i lymfatickými cévami. Má tedy významnou roli metabolickou. Předpokládá se, že k hydropsu vede souhra více faktorů (metabolické poruchy, ateroskleroza, autoimunitní projevy), jejichž společným výsledkem je perisakulární fibróza a stenosa ductus endolymfaticus, mikroangiopatie s poruchou prokrvení kapilár vnitřního ucha.

Diagnóza se opírá o charakteristický klinický obraz fluktuující poruchy sluchu a záchvatů závratí. Diferenciálně diagnosticky je nutno vyloučit především onemocnění mozkového kmene a mozkových nervů, především kmenové ischemie, neurinom akustiku, demyelinisační onemocnění. V literatuře lze najít nepřehlednou řadu kazuistik, kdy byl za Menierovu chorobu zaměněn např. Wallenbergův syndrom při dorsolaterální ischemii prodloužené míchy, intrakanalikulární stadium růstu neurinomu atd. Pečlivá neurologická a otologická diferenciální diagnostika je tedy nezbytnou podmínkou stanovení diagnózy. Stále bohužel platí, že nemáme žádnou jednoznačnou pomůcku, která by přinesla pozitivní průkaz Menierovy choroby. Hydrops labyrintu navíc může být i sekundární, typicky při chronických labyrintitidách, např. luetické i jiné etiologie, nebo u vrozených anomáliích labyrintu. přímý průkaz hydropsu dnes umožňuje selektivní MRI zobrazení labyrintu. Speciální technikou sluchových evokovaných potenciálů lze nepřímo změřit rychlost postupu zvukové vlny basilární membránou labyrintu (tzv. travelling wave). Při zvýšení tlaku endolymfy se zvyšuje tuhost membrány a rychlost postupu zvuku se podstatně zvyšuje. Tyto techniky mají dosud spíše experimentální charakter a jejich detailní popis přesahuje rámec tohoto sdělení. Nicméně dokládají správnost představy o hydropsu jako základním patogenetickém mechanismu Menierovy choroby.

Pro diagnózu Menierovy choroby je zejména důležité audiometrické vyšetření, které prokazuje hypakuzi v oblasti nízkých tónů, zpočátku spojenou se záchvatem, postupně se však stávající trvalou a přecházející i do oblasti tónů vysokých. V charakteristických případech dochází ke zlepšení sluchu po aplikaci osmotických diuretik, např. glycerolu, které vedou k redukci hydropsu.

Pokud potvrdíme diagnózu Menierovy choroby, měli bychom se pokusit specifikovat etiologické souvislosti vzniku hydropsu. Z epidemiologických studií je zjištěna celá řada asociací Menierovy choroby k metabolickým a aterosklerotickým poruchám a jiným chorobám. Patří sem především diabetes mellitus, hypotyreóza, hypertenze, hyperlipidémie, ateroskleroza. K rizikovým faktorům patří zvláště kouření, chronický stres, nezdravý životní styl, především tedy tzv. manažerský stres s nedostatkem aktivního pohybu, odpočinku a trvalým psychickým vypětím. Určitou asociaci s Menierovou nemocí jeví i migréna, někdy se proto hovoří o "migréně vnitřního ucha".

Z uvedených skutečností vyplývá i strategie léčby. Především je nutná změna životního stylu, antiaterosklerotická dieta, zákaz kouření a kofeinu, alkoholu. Léčíme všechny zjištěné metabolické a systémové poruchy.

Smyslem farmakoterapie je zlepšit metabolismus a prokrvení vnitřního ucha a tím upravit resorpci endolymfy. V současné době nejčastěji používaným preparátem je betahistin v dávce až 3x24 mg. Jedná se o derivát histaminu s agonistickým H1 a antagonistickým H3 efektem, který vede k vasodilataci intrakraniálního cévního řečiště a zvyšuje aktivitu katecholaminerní transmise v mozkovém kmeni obecně. Receptor H3 je presynaptický autoreceptor histaminergní transmise, který tlumí uvolňování histaminu na synapsi. Jeho blokáda tedy zvyšuje uvolňování histaminu. O histaminu se předpokládá, že má dilatační vliv především na mozkovou mikrocirkulaci, včetně citlivé oblasti vnitřního ucha. V praxi je možno použít i řady jiných vasodilatancií - blokátory kalciového vstupu (cinarizin, nimodipin), pentoxiphyllin, námelové alkaloidy, kyselina nikotinová a další. Z pomocných látek se používají především vitaminy A, E, B, adenosintrifosfát, sedativa a benzodiazepiny.

V záchvatu vertiga je nutný klid na lůžku a aplikace antiemetik - thietylperazin, prometazin, prochloperazin, antihistaminika, blokátory 5HT3 receptorů.

Léčba kortikoidy a dlouhodobá aplikace glycerolu nebo diuretik se dnes již prakticky neužívá.

Malá část pacientů je indikována k operační léčbě. Jedná se především o pacienty v pokročilém stadiu s těžkou poruchu sluchu a léčebně nezvládnutelnými záchvaty závratí. Destrukční operace labyrintu pak pacienta zbaví závratí za cenu ztráty sluchu. K destrukci je možno použít přímý chirurgický zásah, ultrazvukovou insonaci labyrintu, nebo chemickou labyrintektomii. K té se dnes nejčastěji používá lokální instilace gentamycinu do vestibulárního labyrintu. Aminolykosidová antibiotika se selektivně akumulují v oblasti stria vascularis, kde působí toxicky a tím sníží produkci endolymfy. Nebezpečím je jejich toxické působení i na vláskové buňky kochleární.

Modernější, ale technicky velmi náročné jsou operace shuntové - saccotomie, při kterých se resekuje saccus endolymphaticus a umožní se resorpce endolymfy do likvorového prostoru. Efekt těchto operací dosud nebyl jednoznačně potvrzen. Dokladem je i studie tzv. "placebo" operací, kdy byla provedena jen mastoidektomie bez destrukce saccus endolymfaticus, tedy konečné fáze operace a výsledek byl prakticky stejný. Menierova nemoc představuje chronické onemocnění vnitřního ucha, které mechanismem hydropsu labyrintu vede k postupné devastaci smyslového epitelu a tím ke ztrátě sluchu.

Hlavním klinickým projevem choroby jsou záchvaty charakteristické triády příznaků. Etiologie vzniku hydropsu labyrintu není do detailu známa, ale je jisté, že se na ní podílí celý komplex faktorů zahrnující vlivy vaskulární, autoimunitní a metabolické. Diagnostika a léčba patří do rukou otolaryngologa, vzhledem k častému výskytu paroxysmální závrati v běžné lékařské praxi je ale základní znalost Menierovy choroby nezbytná pro lékaře všech oborů. Léčba musí být komplexní a dlouhodobá, zahrnuje opatření režimová, farmakoterapii i chirurgické postupy.

Zpět na obsah červnového čísla